Konu: Çocuk Hastalıkları Perş. Mayıs 22, 2008 10:25 pm
ADDİSON HASTALIĞI:BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ
TEMEL BİLGİLER
TANIMLAMA
Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudur.Böbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur. % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir. Tüberküloz ikinci sıradadır. AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir • Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur. • Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır. • Yaş: Her yaşta görülebilir • Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır
NEDENLERİ •Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği •Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi • Mantar hastalığı (histoplazmoz. blastomikozis) • Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi • Böbrek üstü bezi içine kanama • Hemokromatozis hastalığı • Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması. • Böbrek üstü bezi tümörleri • Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz) •AİDS
RİSK FAKTÖRLERİ • Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır • Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası
TANI
LABORATUAR • Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az) • Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla) • BUN yükselir • Kortizol düşer, renin yükselir • ACTH seviyesi yükselir • Orta derecede nötropeni
ÖZEL TESTLER • Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilir.Enjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür. Addison hastalığında düşük veya normal bulunur.
GÖRÜNTÜLEME • Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük. • Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları. • Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi
TEDAVİ • Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır • Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır.
GENEL ÖNLEMLER . Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir
• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır. • Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır. • Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır
ÖNLEM / KAÇINMA • Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir.
BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ • Uygun tedavide sonuçlar iyidir • Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir
KAYNAKLAR Felig, P., Baxter, J.D, Broadus, A.E., et al, (eds): Endoçrinology and aaaabolism. 2 nd Ed. New York, McGraw-HİII, I987 • Hershman, J.M.: Endocrine Pathophysiology: A Patient- Oriented Approach, 3 rd Ed Philadelphia, Lea Febiger, I988 Yazarı Dr. E. Lightner
AKROMEGALİ: KONTROLSÜZ BÜYÜME HASTALIĞI
TANIM Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır. Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir. Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler. Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır. AKROMEGALİ SEBEPLERİ: Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tümördür. Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve aaaabolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir. Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur. Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar.
AKROMEGALİ TEŞHİSİ: Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır. Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır. Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı destekler.Akromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:
- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı numarasında artış, - Yüzüklerin parmağa dar gelmesi - Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması - Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma - Seste kalınlaşma - Dil, dudaklar, burunda büyüme - Eklem ağrısı - Genişlemiş kalp - Diğer organların büyümesi - Kollarda ve bacaklarda yorgunluk - Horlama - Yorgunluk ? halsizlik - Baş ağrısı - Görmede daralma - Kadınlarda adet bozuklukları - Kadınlara göğüsten süt gelmesi - Erkeklerde iktidarsızlık
AKROMEGALİ TEDAVİSİ: Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormonu seviyelerini normale indirmek, büyüyen tümörün sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir. Tedavi seçenekleri cerrahi ile tümörün çıkarılması, ilaç tedavisi ve radyoterapidir. Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yüksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovasküler hastalıklardan ve çeşitli kanserlerden ölümleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır.
TEMEL BİLGİLER TANIMLAMA Böbreküstü bezinde(Sürrenal) üretilen bir hormon olan Aldosteron salgısının artması, Böbreklerde üretilen renin adı verilen maddenin düşüklüğü , Potasyum düşüklüğü , sistemik tansiyon yükselmesi ile karakterize olan nadir bir hastalıktır.
NEDENLERİ • En sık görülen (% 60) neden tek taraflı böbrek üstü bezin tümörleri olup,Tek taraflı böbrek üstü bezinin çıkarılması ile tedavi sağlanır. • Sebebi bilinmeyen aldesteron fazlalığı (IHA).% 35 oranında görülür. Bu hastalar Cerrahi tedaviden fayda görmezler .Bazen hayat boyu devam eden ilaçla tedavi yapılması gerekebilir.
Yaş: Genellikle 30 ve 60 yaş arasında görülür.
Cinsiyet: kadınlarda erkeklere göre % 40 daha fazladır
BELİRTİ VE BULGULAR • Hastaların çoğunda herhangi bir şikayet olmaz. • Potasyum düşüklüğüne bağlı kas güçsüzlüğü, kramplar,baş dönmesi,görme bozuklukları,baş ağrısı,bazen bulantı ve kusma,çarpıntı, çok su içme , çok idrara gitme olur. • Ayaklarda şişme ( Ödem) • Tansiyon yükselmesi • Kan şeker seviyelerinde yükselme • Ultrasonda böbrekde görülen basit kistler, Conn hastalarında daha fazla görülür.
GÖRÜNTÜLEME •Böbreküstü bezinin bilgisayarlı Tomografisi ve MR 5 mm'lik kesitlerle taranarak tömörün varlığı gösterilmeye çalışılır.
TEDAVİ
GENEL ÖNLEMLER • Tek taralı böbreküstü bezinin selim tümörüne bağlı tablolarda tedavi kesinlikle cerrahidir. • Düşük sodyum diyeti verilir(Tuz kısıtlaması) • Hasta İdeal vücut ağırlığına indirilir. • Sigara yasaklanır. • Potasyum kısıtlanır. • Tansiyon düşürücü ajanlar kullanılır.
KAYNAKLAR • Young, W.F., Jr Hogan M.J: Renin-independent hypermineraiocoicoidism Trends endorcrinol aaaab., 5:97; 1994 • VVeinberger, M.H.,et al.: Primary aldosteronism in diagnosis, localization and treatment Ann intem Med. 90:386,1979 Yazar Dr. W.F. Young
ANAFLAKSİ: ALLERJİK ŞOK
TANIM: Alerjinin en korkulan, en ağır ve tehlikeli şekli olan anaflaksi, vücudun tümünü ilgilendiren yaygın alerjik reaksiyonlara bağlı olarak gelişir. Anaflaksi, alerjik şok ismiyle de bilinir; erken tanınıp acil olarak tedavi edilmediğinde kişiyi şok ya da ölüme kadar götürebilir. Gazetelerde okuduğumuz ‘Penisilin iğnesi yapıldı, yaşamını yitirdi’ veya ‘Arı sokmasından öldü...’ gibi olayların nedeni hep anaflaksidir. Ülkemizde her yıl ortalama olarak 100 kişinin anaflaksiden dolayı yaşamlarını yitirdikleri söylenebilir.
ANAFLAKSİNİN SEBEPLERİ: Anaflaksiye sebep olabilen pek çok madde vardır:
İlaçlar (penisilin, sefalosporin ve diğer antibiyotikler; aspirin, ağrı kesici ve romatizma ilaçları, lokal anesaaaikler, röntgen çekilirken kullanılan kontrast maddeler...)
Serumlar ve aşılar
Kan ve kan ürünleri
Yiyecekler (Yumurta, süt, domates, fıstık, deniz ürünleri...)
Yiyeceklere konan katkı maddeleri
Bozulmayı önleyici maddeler (Sülfitler)
Renklendiriciler (Tartrazin)
Tat vericiler (Glutamat)
Fiziksel etkenler: Egzersiz, soğuk
Çeşitli maddeler: Lateks, sperm
ANAFLAKSİNİN BELİRTİLERİ: Anaflaksi, kişinin duyarlılığına ve alınan alerjenin miktarına göre değişik tablolara neden olur. Başta deri, alt ve üst solunum yolları, dolaşım ve sindirim sistemi olmak üzere pek çok organ sistemine ait belirtiler ortaya çıkar. Anaflaksi, çok ani olarak ortaya çıkan bir durum olduğu için sadece doktorlar tarafından değil, herkesçe bilinmesi, tanınması ve ilk acil müdahalenin hemen yapılması, hastanın yaşamının kurtarılması bakımından çok önemlidir. Alerjenin alım yolu ve vücuda giriş hızı da anaflaksinin ağırlığını belirleyen önemli faktörlerdir. Mesela, penisilin iğnesi penisilin hapına göre çok daha ağır bir anaflaksiye yol açar! Anaflaksi belirtileri, alerjenle karşılaşıldıktan hemen birkaç dakika sonra başlar, 15-20 dakikada zirveye çıkar ve 1 saat içinde de azalmaya yüz tutar. Anaflaksi, bazı kişilerde belirtiler tamamen kaybolduktan 8-24 saat sonra tekrarlayabilir. Bu nedenle, anaflaksi saptanan bir kişinin en azından 24 saat süreyle doktor gözetimi altında kalması gerekir.
ANAFAKSİNİN GELİŞİMİ VE TEHLİKE SİNYALLERİ: Anaflakside, solunum ve dolaşım sistemini ilgilendiren belirtiler ciddi bir krizin işaretleridir. Solunum sistemi belirtileri: Burunla ilgili olarak kaşıntı, su gibi akıntı, hapşırma, burun tıkanıklığı... gibi belirtiler vardır. Ses tellerinin şişmesi (gırtlak ödemi), ses kısıklığı ve konuşma güçlüğü yaratabileceği gibi, bu darlığın çok fazla olması nefes alıp vermeyi güçleştirir, hatta tamamen imkansız kılar ve ölüme neden olur. Bazı hastalarda ise astımlılarda olduğu gibi inatçı öksürük, hırıltılı solunum ve nefes darlığı gelişir.Dolaşım sistemi belirtileri: Çarpıntı, düzensiz ve hızlı kalp atışları, göğüs ağrısı, baş dönmesi.. vardır. Kan basıncının düşmeye başlaması ciddi bir anaflaksinin habercisidir. Yaşlı hastalar kalp krizi de geçirebilirler. Sindirim sistemi belirtileri: Karında kramp tarzında ağrılar, bulantı, kusma, karında şişkinlik ve gerginlik, ishal ortaya çıkar. Diğer belirtiler: Bu sistemlere ait belirtilerden başka birçok hastada, terleme, idrar kaçırma, baş ağrısı, şuur bozukluğu, halüsinasyon.. görülür. Anaflakside ölüm: Anaflakside ölüm nedeni gırtlak ödemi veya inatçı tansiyon düşüklüğü veya kalp krizidir.
ANAFLAKSİ TEDAVİSİ:
Anaflaksi çok acil bir durumdur. Kişiye hemen girişimde bulunulmadığı zaman kısa zamanda ölüme sebep olabilir. Bu sebeple, anaflaksi belirtileri saptanır saptanmaz bir taraftan en yakın doktor veya hastaneye ulaşılmaya çalışılırken, diğer taraftan yapılması gereken bazı işlemler vardır.
Alerjenin vücuda girdiği yer belli ise (Arı sokmasında olduğu gibi!), o bölgeye hemen turnike yapılarak zehirin kana karışması engellenir. Varsa, arının iğnesi çıkartılır.
Kişi sırtüstü yatırılır ve bacakları yukarı kaldırılır. Bu sayede beyin ve kalp gibi önemli organlara daha fazla kan gitmesi sağlanır.
Hasta sıcak tutulur.
Mümkünse oksijen verilir.
Anaflakside yaşam kurtarıcı ilaç ADRENALİN’dir. 1:1000’lik adrenalin, 0,3-0,5 ml dozunda 20 dakika arayla cilt altına zerk edilir.
Anaflaksi tedavisinde yararlanılan diğer ilaçlar kortizon ve antihistaminikler’dir. Astım krizi belirtileri olan hastalara bronş spazmını azaltan nefes açıcı ilaçlar da verilmelidir.
Kan basıncı düşük olan hastalara hem kan basıncını yükselten ilaçlar (vazopressörler) hem de damar yoluyla sıvı uygulanır.
Gırtlak ödemi nedeniyle asfiksi (boğulma) belirtileri gösteren hastalara nefes alabilmeleri için acil trakeostomi (ana nefes borusuna dışarıdan delik açılması) gerekir.
ANAFLAKSİDEN KORUNMA:
Daha önce anaflaksi geçirmiş olanlar, durumlarını bildiren bir kart veya künye taşımalıdırlar.
Anaflaksi nedeniyle ölüm tehlikesi atlatanların yanlarında sürekli olarak adrenalin bulundurmaları gerekir. Bu kişilere adrenalini hangi durumda, nasıl uygulayacakları da öğretilmelidir.
Anaflaksiye neden olan etkenlerden (ilaç, yiyecek...) uzak kalınmalıdır.
Anaflaksi tanımlayan hastalara iğne şeklindeki ilaçlardan çok hap veya şurup verilmelidir.
Anaflaksi tanımlayan hastalara ß-bloker sınıfı ilaçlar verilmemelidir.
En azından 24 saat süreyle doktor gözetimi altında kalması gerekir.
ANİ BEBEK ÖLÜMÜ SENDROMU: BEŞİK ÖLÜMÜ SENDROMU
TANIM: Ani bebek ölümü sendromu (ABÖS), 1 yaşından küçük bebeklerin bilinmeyen nedenlerle aniden ölmelerini tanımlayan bir terimdir. Ani bebek ölümü sendromu (beşik ölümü olarak da bilinir) gelişmiş ülkelerde 1-12 aylık bebekler arasında en sık görülen ölüm nedenidir. Birkaç tıbbi araştırmada, bu sendromla ilişkili biyolojik ve çevresel risk etmenlerinin belirlenmiş olmasına karşın gerçek nedenle ilgili kesin bilgi yoktur. Dünya çapında yapılan birçok çalışmada yüzükoyun (karnının üstüne) yatırılan çocukların yüksek risk altında oldukları gösterildi. Bebeklerin yatırılma pozisyonu ülkeler arasında farklılık gösteriyor; ABD'deki bebekler on yıl önce çoğunlukla yüzükoyun yatırılıyordu. Daha sonra bazı ülkelerde olduğu gibi ABD'de de annebabalar sağlıklı bebeklerin sırtüstü yatırılması için teşvik edilmeye başlandı.
ANİ BEBEK ÖLÜMÜ SENDROMUNA İLİŞKİN RİSK ETMENLERİ:
Araştırmacılar, ani bebek ölümü sendromunun nedenini bilmemelerine karşın, olasılığı artıran etmenleri tanımladılar:
Yüzükoyun uyuyan bebekler Sigara dumanına maruz kalan bebekler Anneleri gebelik döneminde sigara içenler Anneleri ilk hamileliği sırasında 20 yaşından küçük olanlar Anneleri doğum öncesi sağlık bakımı için hiç başvurmayanlar ya da geç başvuranlar Erken doğan ya da düşük doğum ağırlıklı bebekler Kış aylarında doğanlar Erkek bebekler
RİSK AZALTMANIN YOLLARI: Ani bebek ölümü sendromunu önlemenin güvenli bir yolu olmamasına karşın, riski azaltabilecek önlemler şunlardır:
Bebekleri sırtüstü yatırmak Doğumdan önce iyi bir sağlık bakımı Sigara içilmeyen bir çevre Sert bir yatak Bebeğin altına yastık ya da battaniye gibi yumuşak malzemeler yerleştirmemek Bebeği çok sıcak ortamda bulundurmamak (giydirerek, örterek ya da aşırı sıcak bir odada yatırarak) Rutin kontrolleri ve aşıları yaptırmak Hafif bir hastalıktan sonra bile bebeği birkaç gün yakından gözlemlemek
Konu: Çocuk Hastalıkları 
Perş. Mayıs 22, 2008 10:25 pm